骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组造血干细胞克隆性疾病，其特征为一系或多系髓系细胞克隆性增殖。典型的MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。血栓是MPN患者常见的并发症，也是影响MPN患者预后及生存质量的关键因素。本期的大咖零距离邀请浙江大学医学院附属第四医院黄健教授为我们详细讲解MPN与血栓相关知识。
问MPN患者为什么会有血栓形成?请您先给我们简单讲解一下
答
MPN血栓形成是由多种复杂的机制共同作用导致，例如，炎症、基因突变及三系细胞异常等。
基因层面，JAK2V617F、MPL和CALR三类驱动基因的突变均可导致JAK-STAT通路的激活，进而激活炎症通路，炎症通路的激活反过来又可以影响JAK2V617F突变，两者相互作用，促进血栓形成和疾病进展。三类基因突变中JAK2V617F突变对血栓形成的影响最为突出。
从细胞层面来说，血细胞数量和质量的异常也和血栓形成有较大关系。红细胞增多一方面可使血细胞比容和血液粘滞性增加，另一方面可促使白细胞及血小板与血管壁接触，从而促进血栓形成。白细胞增多及异常激活可促进凝血物质释放，还可促进血小板的激活，导致血液呈高凝状态。血小板数量和血栓形成的关联较少，但异常克隆造血生成的血小板可出现功能异常，如异常激活和聚集、过度表达凝血相关物质等，会导致凝血系统紊乱。
此外，其他危险因素在MPN的血栓形成过程中也起到重要作用，如高龄、吸烟、高血压、高血脂、糖尿病、血栓病史等。
问MPN血栓的临床表现主要有哪些?
答
MPN血栓包括动脉和静脉血栓形成，常见的动脉血栓形成包括脑血管动脉血栓、心血管动脉血栓和肺动脉等血栓形成;静脉血栓形成主要包括深静脉、内脏静脉等血栓形成。动脉血栓发生率是静脉血栓的2~3倍，心、脑血管动脉血栓性疾病，是患者致死及致残的最主要原因。
动脉血栓常见的症状有：心绞痛、胸闷、胸胀、头痛、呕吐、肢体无力、麻木或偏瘫及癫痫、胸部或上背部疼痛，伴有气促、心跳加快、干咳等。
静脉血栓栓塞可出现：肠梗阻、消化不良、腹胀、消瘦、便血、急性消化道出血等症状;深静脉血栓栓多发生于下肢，主要表现为患肢疼痛、肿胀、肌肉痉挛等。
特别提醒病友，既往没有高血压、糖尿病等基础疾病的患者，如果出现上述症状，要警惕血栓的发生，应及时就医，明确是否有血栓形成，并做详细检查。
问您给我们介绍一下，做哪些检查可以明确是否已经有血栓形成?
答
常规的血液检查，比如，凝血功能检查，可以初步了解机体内凝血功能状态。其中纤维蛋白原异常增高，应警惕血栓形成;D-二聚体异常增高，多提示血栓处于急性期或者提示可能有新发血栓。
其他还有血小板检查、内皮素检查、血液流变的检查等。但目前血液学检查尚缺乏特异性的诊断指标。血管造影术是目前为止诊断血栓栓塞病较为准确可靠的方法，但是血管造影是一项创伤性检查方法，有时候患者可能不太接受。因此，怀疑血栓形成还可以结合具体部位进行CT、MRI或超声检查来明确诊断。
问那您给我们介绍一下，MPN患者应该如何防治血栓呢?
答
既往发生过血栓栓塞的患者，应在医生专业指导下口服阿司匹林或氯吡格雷进行预防。
已患血栓的患者，可使用以下药物进行治疗:
1.抗凝药物，常用的有肝素、低分子肝素、华法林、双香豆素等。
2.抗血小板药物，常用的有阿司匹林、氯吡格雷、前列腺素E、前列环素、双嘧达莫、噻氯匹定等。临床上以阿司匹林、、氯吡格雷、双嘧达莫、噻氯匹定应用较多。
3.溶栓药物，常用的有尿激酶(UK)、链激酶、纤溶酶等。
问除了以上的治疗方法之外，针对血栓还有其他的治疗手段吗?
答
除了上述的药物治疗外，血栓严重时可行侵入性手段，如介入或者手术。急性血栓栓塞可考虑支架血管成形术、手术取栓、介入溶栓等。MPN相关性门静脉高压，可采用经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)和门体分流术等外科治疗手段。
MPN患者除了会有血栓并发症之外也会有出血的风险。因此在进行血栓治疗时应该根据患者自身情况平衡患者出血及血栓风险，以不增加出血风险为前提进行血栓的预防及治疗。
问MPN患者为减少血栓发生，日常生活有什么注意事项吗?
答
为了降低血栓的发生概率，MPN患者应做到以下几点
● 控制好血压、血脂、血糖，戒烟，并进行适量的运动，如太极、体操、骑自行车、慢跑、游泳、舞剑等;
● 动态进行血常规(红细胞比容)、心血管危险因素相关指标(血脂、血糖、血压等)、肝肾功能、影像学检查(头颅CT、胸部CT、腹部B超、双下肢动静脉彩超等)等监测;
● 科学饮食，保证营养均衡。可适当增加高密度脂蛋白食物，保持低盐、低脂的清淡饮食，多喝水。
对于MPN患者来说，只有规律治疗、定期复查检测相应指标，才能有效避免血栓的发生。
非常感谢黄教授为我们进行专业的分享，血栓是影响MPN患者预后的一个重要因素，因此，血栓的防治是MPN患者的主要治疗目标之一。相信病友在听完黄教授的分享之后，对于MPN血栓的形成和防治有了更加全面的认识，也希望病友们能够将学到的内容应用在自身疾病的治疗和管理上。
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