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近日收到很多MPN病友反馈
就诊时会被要求填一张症状评估表
为什么要填这张表，到底有什么用
本期Q&A将分享MPN-10量表
希望帮病友更好地认识并管理疾病
01为什么MPN患者需要进行症状负荷评估?
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组异质性克隆增生的造血干细胞疾病，主要表现为以骨髓中一系或多系增殖为特征。骨髓增殖性肿瘤包括原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性中性粒细胞性白血病(CNL)、慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)、肥大细胞疾病、其他不能分型的MPN。
绝大多数MPN患者常存在疲劳、皮肤瘙痒、盗汗和体重下降等症状负荷，同时也存在出血、血栓形成和疾病转化为骨髓纤维化或急性髓系白血病(AML)的风险。不少患者还伴有并发症，加之长期的治疗检查，无形中增加了患者的经济负担，降低了患者的健康相关生活质量。因此，骨髓增殖性肿瘤患者的治疗评估一直是医患长期关注的问题之一[1]。
而生活质量和症状负荷是患者治疗评估的重要组成部分，是基于生理、心理和社会功能感知的综合健康状况评估，也是癌症和慢性病领域中同一疾病不同治疗结局的评价标准之一。为此，早在2012年，就有数百位专家学者在MPNSAF的基础上制定了MPN-SAF总症状评分(MPNSAF-TSS)(现已简称MPN-10)。
MPN-10量表包括疲乏、注意力不集中、早饱感、活动力不佳、夜间盗汗、皮肤瘙痒、骨痛、腹部不适、体重下降、发热等10种最具临床意义的MPN症状，每个症状的评分从0分(无症状)到10分(最严重的症状)，总分为0~100分，分数越高，表示症状负荷越重[2]。
病友们可以根据上图的指引找到MPN-10量表，进行症状负荷评估，明确自身疾病状态。
02MPN-10在诊断和治疗中有哪些应用价值?
MPN-10的应用价值主要有以下几点：
1、反映病情的变化
疲劳、皮肤瘙痒、体重下降、腹部不适、骨痛、发热等体质性症状(constitutional symptoms)是MPN患者最常见主诉，和这些主诉相关的病情变化，都可以运用MPN-10量表来进行症状负荷评估。
如脾脏肿大的患者出现腹部不适，甚至腹痛加重，则预示着腹腔内脾静脉、肝静脉、门静脉血栓的形成;进行性升高的疲劳感评分往往会提示贫血的加重。
因此，MPN-10症状负荷评估能及时反映患者的病情状况，可帮助医护人员尽早发现患者的病情变化。
2、为治疗方案的选择提供依据
MPN-10症状负荷评估是治疗方案选择的主要依据之一，尤其是JAK2抑制剂治疗PMF的选择。目前国内已上市的JAK2抑制剂有芦可替尼，即将上市的有杰克替尼;国外已上市的JAK2抑制剂有菲达替尼、帕克替尼、莫洛替尼等。
以芦可替尼为例，现今国际上关于芦可替尼治疗PMF的基本共识认为，当以减低症状负荷为主要治疗目的时，芦可替尼可作为那些MPN-10总积分>44或难治性严重(单项评分>6分)或不是由其他原因导致的超预期的体重下降(过去6个月下降>10%)或不能解释的发热患者的一线治疗。
3、评估MPN临床试验和治疗效果的指标
此外，采用MPN-10对症状负荷进行评估已是MPN临床试验和治疗疗效的一个重要指标，美国综合癌症网络(NCCN)MPN指南推荐每3~6个月使用MPN-l0评估1次症状负荷，患者的治疗过程中，如果MPN-10总得分下降≥10分，可认为患者症状得到显著改善。
4、避免过度检查，节约经济成本
MPN患者往往需要面临长期的临床治疗和随访检查，通过MPN-10症状负荷评估可以在一定程度上避免了过度的检查，节约患者的就医经济成本，从侧面改善了患者的生存质量。
总之，这一客观症状评估是化验检查无法替代的。在MPN诊疗过程中，医生通过包括MPN-10量表等有效的评估工具，可以监测患者症状、病情和生活质量的变化，评判治疗反应，并指导治疗，是规范MPN临床管理和改善MPN患者整体结局的重要内容。
参考文献
[1]宝梅,石大雨,石红霞,刘晓力,段明辉,庄俊玲,杜新,秦玲,惠吴函,梁蓉,王梅芳,陈烨,李冬云,杨威,唐古生,张伟华,匡霞,苏伟,韩艳秋,陈丽梅,许霁虹,刘卓刚,黄健,赵春亭,佟红艳,胡建达,陈春燕,陈协群,肖志坚,江倩.中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者生活质量及其影响因素分析[J].中华血液学杂志,2021,42(12):985-992.
[2]徐俊卿，徐泽锋，王静雅，等。615例Ph染色体/BCR-ABL融合基因阴性骨髓增殖性肿瘤患者的症状负荷评估。中华血液学杂志，2016,37(1)：26-29
