聊聊血液
一项大型MF队列研究发现，PB≥4%与极度不良预后相关，包括加速期(原始细胞，10%-19%)和原始细胞期(原始细胞，≥20%)患者。
慢性期骨髓纤维化
骨髓纤维化(MF)是慢性费城阴性骨髓增殖性肿瘤中最严重的一种疾病，以进行性脾肿大和血细胞减少、骨髓纤维化为特征。慢性期MF患者外周血和骨髓中的原始细胞计数均低于10%，其生存期差异大，范围为数月至数十年。
在多年来开发的所有预后模型中，无论是原发性骨髓纤维化(PMF)还是继发性骨髓纤维化，外周原始细胞(PB)的存在都是与较差预后相关的实验室因素。即使在将分子和组织学参数纳入疾病风险评估后，它们的预测作用仍然很大。此外，在几项回顾性研究中，PB的存在与白血病转化(LT)(原始细胞≥20%)风险增加相关。
一项大型MF队列研究发现，PB≥4%与极度不良预后相关，包括加速期(原始细胞，10%-19%)和原始细胞期(原始细胞，≥20%)患者。该研究还表明，最常用于治疗MF相关脾肿大和症状的JAK1/2抑制剂芦可替尼(RUX)可为慢性期患者提供生存获益。
但目前尚无关于RUX治疗慢性期MF患者中PB百分比影响的具体信息。因此，意大利学者进行了一项多中心回顾性研究，目的是在真实世界中接受RUX治疗的慢性期MF患者中评价临床特征和生存结局，以及RUX治疗的疗效与不同百分比的外周原始细胞的关系。文章近日发表于《Cancer》杂志。
研究设计
本研究共分析了26家血液中心的794例芦可替尼(RUX)治疗的慢性期MF(外周血和骨髓原始细胞 10 mg每日两次在单变量分析中与较高的生存率相关，但在多变量分析中无关联。
患者死亡原因包括MF进展(24.7%)、感染(20%)、白血病转化(18.4%)、出血(7.4%)、继发肿瘤(7.4%)、心脏病(5.5%)、血栓(3%)、异基因移植(2.2%)和其他无关原因(11.4%)。值得注意的是，PB-9患者与PB-0患者相比，死于感染(P = .004)和白血病转化(P
